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　　目的探讨脉管内平滑肌瘤病INTRAVENOUSLEIOMYOMATOSIS，IVL的临床病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后，加深对该病的认识以降低误诊、漏诊率。方法1回顾性分析我院2例IVL的临床病理资料并复习相关文献2因累及心脏的IVL罕见、预后差，计算机检索PUBMED、WEBOFSCIENCE中有关心脏内平滑肌瘤病INTRACARDIACLEIOMYOMATOSIS，ICL的个案及小队列病例报道，检索时限均为建库至2016年3月，统计其人口统计学信息、临床表现、术前评估、手术方式及预后等。结果12例患者均为育龄期经产妇，1例因子宫肌瘤伴经量增多、经期延长入院，病灶累及双侧髂静脉乃至下腔静脉，术前诊断IVL另1例术前误诊为子宫肌瘤伴变性，术中诊断2例均经组织病理学检查确诊2文献检索最终纳入175篇文献，共报道278例。统计显示，ICL平均年龄为460岁（2081岁）。246例885％既往曾行子宫切除术/子宫肌瘤剔除术或入院时合并子宫肌瘤。最常见的临床表现为呼吸困难443％、晕厥252％、心悸232％、下肢水肿228％及腹部不适/腹痛/腹水215％。IVL主要经子宫静脉髂静脉系统653％延伸至右心系统，其次为经卵巢静脉307％累及右心房者602％，累及右心室者332％，累及肺动脉者仅66％。术前正确诊断率650％106/163，221％36/163误诊为右心房粘液瘤，74％12/163误诊为血栓。254例手术治疗，其中457％行胸腹盆腔一期根治手术，349％行二期手术。术后随访148例，平均272月1月25年，完全切除病灶者复发率27％，未完全切除病灶者复发率35％。结论1IVL罕见，未累及大血管及心脏者临床表现多样且缺乏特异性，术前诊断率低，多在术中及经术后病理明确诊断2当超声检查提示子宫体积明显增大，痼体内血供丰富，尤其当瘤体穿出子宫时或CT提示子宫肌瘤或盆腔包块合并脉管内“血栓”时，诊断不仅需考虑恶性肿瘤，同时需考虑IVL3彻底切除肿瘤联合全子宫、双附件切除术是IVL进行成功治疗和预防复发的关键，双附件切除可显著降低术后复发率4ICL好发于绝经前妇女，常合并子宫肌瘤或既往子宫切除/肌瘤剔除手术史，其主要通过髂静脉系统延伸至右心5女性患者右心房包块合并子宫肌瘤或既往子宫切除/肌瘤剔除手术史，诊断需考虑ICL，并行腹部CT/MRI协助诊断，明确肿瘤起止位置及累及范围6手术彻底切除病灶是ICL主要治疗方式，可显著降低术后复发率病灶未彻底切除可导致术后高达约1/3的复发率。